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2017 ; 43
(2
): 140-149
Nephropedia Template TP
Baldi BG
; Carvalho CRR
; Dias OM
; Marchiori E
; Hochhegger B
J Bras Pneumol
2017[Mar]; 43
(2
): 140-149
PMID28538782
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Diffuse cystic lung diseases are characterized by cysts in more than one lung
lobe, the cysts originating from various mechanisms, including the expansion of
the distal airspaces due to airway obstruction, necrosis of the airway walls, and
parenchymal destruction. The progression of these diseases is variable. One
essential tool in the evaluation of these diseases is HRCT, because it improves
the characterization of pulmonary cysts (including their distribution, size, and
length) and the evaluation of the regularity of the cyst wall, as well as the
identification of associated pulmonary and extrapulmonary lesions. When combined
with clinical and laboratory findings, HRCT is often sufficient for the
etiological definition of diffuse lung cysts, avoiding the need for lung biopsy.
The differential diagnoses of diffuse cystic lung diseases are myriad, including
neoplastic, inflammatory, and infectious etiologies. Pulmonary Langerhans cell
histiocytosis, lymphangioleiomyomatosis, lymphocytic interstitial pneumonia, and
follicular bronchiolitis are the most common diseases that produce this CT
pattern. However, new diseases have been included as potential determinants of
this pattern. RESUMO As doenças pulmonares císticas difusas se caracterizam pela
presença de cistos envolvendo mais de um lobo pulmonar, que se originam por
diversos mecanismos, incluindo dilatação dos espaços aéreos distais por
obstrução, necrose das paredes das vias aéreas e destruição do parênquima. Essas
doenças apresentam evolução variável. A TCAR é fundamental na avaliação dessas
doenças uma vez que permite uma melhor caracterização dos cistos pulmonares,
incluindo sua distribuição, tamanho, extensão e regularidade das paredes, assim
como a determinação de outras lesões pulmonares e extrapulmonares associadas.
Frequentemente a TCAR é suficiente para a definição etiológica dos cistos
pulmonares difusos, associada a achados clínicos e laboratoriais, sem a
necessidade de realização de biópsia pulmonar. O diagnóstico diferencial das
doenças pulmonares císticas difusas é extenso, incluindo etiologias neoplásicas,
inflamatórias e infecciosas, sendo as mais frequentes determinantes desse padrão
tomográfico a histiocitose pulmonar de células de Langerhans, a
linfangioleiomiomatose, a pneumonia intersticial linfocitária e a bronquiolite
folicular. Novas etiologias foram incluídas como potenciais determinantes desse
padrão.
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